Otsz Online - Hosszú Qt Szindróma: Az Ioncsatornák Hirtelen Szívhalált Okozó Betegsége
July 2, 2024
Hatékonyabbak lennének az LQT1 gén mutációjának hordozóiban. A propranolol és a nadolol (in) hatékonyabb lenne a szívproblémák megelőzésében, mint a metoprolol. Különösen úgy tűnik, hogy a nadolol jobban működik az LQT2- ben szenvedő betegeknél. A mexiletin (in) lerövidíti az LQT3 QT- jét, jelentősen csökkentve a súlyos eseményritmus előfordulásának kockázatát. Azoknál a betegeknél, akiknél a komplikáció kockázata nagy, nagy valószínűséggel beültethető defibrillátor elhelyezését kell javasolni. A versenysport tilos (lehetséges kivételek: golf, íjászat, biliárd), kerülni kell a vízi tevékenységeket (úszás, fürdés stb. Hosszú qt szindróma. ). Másrészről az alkalmi vagy a "szabadidős" sport engedélyezett. A legjobb ezt megbeszélni kardiológusával, aki eseti alapon ad indikációkat. A 2-es típusú hosszú QT-szindrómában szenvedőknek kerülniük kell a hallási stresszt (például éles csengés), sőt, ezek az emberek érzékenyebbek a pulzus hirtelen gyorsulására (amelyet többek között agyvérzés is okozhat). feszültség).
2003; 14: 1120-1121
↑ (a) Schwartz PJ, Stramba-Badiale M, L Crotti et al. "A veleszületett Long-QT szindróma prevalenciája" cirkuláció 2009; 120: 1761-1767
↑ (a) Schwartz PJ, Moss AJ, Vincent GM, Crampton RS "diagnosztikai kritériumai a hosszú QT-szindróma: egy frissítés" Circulation 1993; 88: 782-784
↑ (en) Sy RW, van der Werf C Chatta IS et al. "Egyszerű gyakorlaton alapuló algoritmus levezetése és validálása a genetikai tesztek előrejelzésére az LQTS-próbák viszonylatában" Circulation 2011; 124: 2187–2194
↑ (a) Priori SG, Schwartz PJ, Napolitano C, et al. "Kockázatrétegzés a hosszú QT-szindrómában" N Engl J Med. 2003; 348: 1866-1874
↑ (a) Moss AJ, Schwartz PJ, Crampton RS és munkatársai. "A hosszú QT-szindróma: 328 család prospektív longitudinális vizsgálata" Circulation 1991; 84: 1136–1144
↑ (in) Ruan Y, Liu N, Napolitano C, Priori SG, "A hosszú QT-szindróma terápiás stratégiái: molekuláris A szubsztrát számít? » Circ arrhythmia Electrophysiol. 2008; 1: 290-297
↑ (in) Schwartz PJ, Priori SG, Spazzolini C és mtsai.
Mint a tanulmány vezető szerzője kifejti, úgy tűnik, hogy az LQTS-re jellemző kardiális aritmia legerősebb prediktora az epilepsziás roham-státusz. Azon LQTS-betegek 20%-a, aki korábban már éltek át epilepsziás görcsrohamot, már legalább egy letális kardiális aritmiás eseményt is túlélt. A vizsgálatot végző neurológusok szerint eredményeik arra hívják fel a figyelmet, hogy az LQTS-betegekkel foglalkozó kardiológusoknak arra is oda kell figyelniük, hogy mi történik pácienseik agyában, és nem csak egyetlen szervre kell fókuszálniuk. Korábbi munkája során Auerbach azt vizsgálta, hogy hogyan működik a szív–agy-kapcsolat az epilepszia egy súlyos, öröklődő formájában, és ennek során kimutatta, hogy epilepsziások esetében a hirtelen, megmagyarázatlan okú halál hátterében sokszor valójában kardiális aritmia található. Jelen kutatása során korábbi munkája fordítottját kezdte tanulmányozni: van-e kapcsolat az öröklődő szívbetegség és az agyi problémák között. A kérdés megválaszolásához Auerbach és munkatársai a University of Rochester klinikai transzlációs tudományi intézete egyedülálló betegregiszterének adatait használták.